A Hidrocefalia de Pressão Normal (HPN) é uma condição de tamanho ventricular patologicamente aumentado com pressões de abertura normais na punção lombar. É uma forma de hidrocefalia comunicante e se distingue da obstrutiva ou não comunicante, na qual há um bloqueio estrutural da circulação do líquido cefalorraquidiano (LCR) dentro do sistema ventricular como acontece, por exemplo, na estenose do aqueduto de Sylvius.

Hidrocefalia de pressão normal

A HPN está associada a uma tríade clássica de demência, distúrbio da marcha e incontinência urinária. Acredita-se que essas manifestações surjam da disfunção de áreas motoras suplementares do lobo frontal e dos tratos da substância branca periventricular.

Os pacientes não precisam ter todas as três características cardinais, mas a marcha deve ser o problema predominante, ou seja, um paciente pode ter dificuldade de marcha como único sintoma clínico, mas não pode ter apenas um dos outros dois (incontinência ou comprometimento cognitivo).

A dificuldade da marcha é a característica clínica mais importante e provavelmente a mais responsiva ao shunt. A anormalidade da marcha é descrita como uma marcha magnética. Os pacientes deambulam lentamente e dão pequenos passos, geralmente com uma base ampla. Eles têm dificuldade em virar (por exemplo, dão vários passos para virar 180 ou 360 graus) e são mais vulneráveis ​​a quedas ao virar. A instabilidade postural está frequentemente presente.

Sinais de trato longo podem ser observados, como espasticidade dos membros inferiores, hiperreflexia e respostas plantares extensoras. Nos estágios finais, podem ocorrer sinais de liberação frontal, mutismo acinético e quadriparesia.

Evolução

O distúrbio cognitivo da HPN evolui ao longo de meses a anos e geralmente se desenvolve após o início da disfunção da marcha. Os pacientes geralmente apresentam características subcorticais e frontais: desaceleração psicomotora, diminuição da atenção e concentração, disfunção executiva e apatia são alguns exemplos.

Vale ressaltar que muitas vezes o primeiro problema urinário é a urgência, e não a incontinência. Além disso, o distúrbio da marcha atrasa o paciente em chegar ao banheiro a tempo. Em estágios posteriores, a incontinência urinária é acompanhada por uma falta de preocupação, refletindo sua provável origem no comprometimento do lobo frontal.

Implantação de shunt (válvula de derivação)

Devido à falta de um padrão-ouro para o diagnóstico de HPN, a capacidade preditiva limitada dos testes confirmatórios e a natureza invasiva dos shunts implantados, a seleção do paciente para o shunt é complicada e deve ser individualizada. A ausência de um preditor favorável ou a presença de um preditor negativo não exclui a possibilidade de uma resposta de shunt.

Preditores favoráveis	Preditores negativos
Aparecimento precoce de distúrbio da marcha	Aparecimento precoce de demência
O sintoma mais proeminente é o distúrbio da marcha	Demência moderada a grave
Duração mais curta dos sintomas (<6 meses)	Demência presente há mais de dois anos
Etiologia identificada de NPH	Distúrbio da marcha ausente ou aparecendo após demência
Resposta clínica ao testes(tap test, drenagem lombar)	Alcoolismo
—	Resultados de ressonância magnética: Doença marcada da substância branca, aumento difuso de sulcos e atrofia temporal medial

Como essa síndrome clínica é potencialmente reversível pela inserção de um shunt ventriculoperitoneal (VP), é importante reconhecer e diagnosticar com a melhor precisão possível.

Na prática, o shunt ventricular é indicado em pacientes com achados clínicos e de imagem típicos para NPH, uma resposta clínica positiva a um “tap test” lombar ou drenagem lombar e indicadores prognósticos negativos limitados ou ausentes.

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Publicação original (21.09.2020) por  Felipe Resende Nobrega | Residência Médica em Neurologia (UNIRIO) • Mestre em Neurologia (UNIRIO) • Professor de Clínica Médica da UNESA

Disponível em: https://pebmed.com.br/voce-sabe-o-que-e-a-hidrocefalia-de-pressao-normal/

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• Graff-Radford NR. Is normal pressure hydrocephalus becoming less idiopathic? Neurology 2016; 86:588.